Hämophilie ist den meisten Menschen als „Bluterkrankheit“ bekannt. Bei einer Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört: Das Blut gerinnt deutlich langsamer als bei anderen Menschen. Wunden schließen sich dadurch nur verzögert. Wenn das Blut schlecht gerinnt, kann es auch im Körper Blutungen geben.Bei der Hämophilie A kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin), bei der Hämophilie B zu einem Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor). Beide Faktoren sind Bestandteile der sog. "Gerinnungskaskade", wodurch der Mangel die Blutgerinnung stark verlangsamen kann.Hämophilie wird häufig auch als „Bluterkrankheit“ bezeichnet. Bei den Betroffenen ist die Blutgerinnung gestört: Das Blut gerinnt deutlich langsamer als bei anderen Menschen. Wunden schließen sich dadurch nur verzögert. Bei einer Hämophilie kann es auch im Inneren des Körpers zu Blutungen kommen.
Welcher Gerinnungsfaktor fehlt bei Hämophilie : Bei den beiden bekanntesten Formen der Hämophilie (A und B) fehlt ein für die Blutgerinnung erforderliches Protein (Gerinnungsfaktor) im Blut. Hämophilie A wird durch den fehlenden Gerinnungsfaktor VIII verursacht, die Ursache der Hämophilie B ist ein Mangel an Gerinnungsfaktor IX.
Was passiert wenn das Blut nicht mehr gerinnt
Eine zu geringe Gerinnung kann zu übermäßigen Blutungen von leichten Verletzungen führen. Eine zu starke Gerinnung kann Blutgefäße blockieren, die nicht bluten.
Wie lange leben Bluter : Dadurch gerinnt das Blut nicht richtig und bereits kleinere Verletzungen können zu erheblichen Blutungen führen, teilweise mit gefährlichen Folgen. Noch bis 1950 ging die Diagnose einher mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 16,5 Jahren. 1956 lag die Lebenserwartung bereits bei 23 bis 30 Jahren.
Wenn es darum geht, kleine Wunden zu heilen, arbeitet der Organismus schnell: Nach drei Minuten fließt kein Blut mehr; nach zehn Minuten verschließt ein Pfropfen aus geronnenem Blut die Verletzung.
Zunächst ziehen sich die Blutgefäße zusammen. Es bildet sich ein Pfropf aus Blutplättchen, die sich an das verletzte Gewebe anlagern und einen vorläufigen Verschluss des verletzten Gefäßes bewirken. Parallel dazu wird dieser Plättchenpfropf durch Bluteiweiß, dem Fibrin, netzartig verstärkt.
Warum ist die Bluterkrankheit so gefährlich
Sie galt als königliche Krankheit: Denn die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, war früher in den europäischen Adelshäusern weit verbreitet. Bei der Erbkrankheit ist die Blutgerinnung gestört. Die Folgen: innere Blutungen, zerstörte Gelenke und Lebensgefahr selbst bei kleinen Verletzungen.Eine übermäßige Blutgerinnung (Thrombophilie) tritt auf, wenn das Blut zu schnell oder übermäßig gerinnt. Vererbte oder erworbene Krankheiten können die Gerinnung des Blutes verstärken. Blutgerinnsel in größeren Blutgefäßen führen zu einem Anschwellen der Beine oder Arme.Starke Blutungen stillen
- Wenn möglich, betroffene Extremität hochhalten (lassen)
- Starke Blutungen durch direkten Druck stoppen, möglichst keimarmes Material (z. B.
- Betroffene Person zudecken, betreuen, beruhigen und trösten.
- Bei Frieren, Zittern, blasser Haut: Beine erhöht lagern.
Das bedeuten die Messwerte
Gerinnt unser Blut zu schnell, kann das verstopfte Gefäße zur Folge haben. Gerinnt es hingegen zu langsam, kann es zum Beispiel bei Operationen zu schwer kontrollierbaren Blutungen kommen. Beteiligt an der Blutgerinnung sind Blutplättchen (Thrombozyten) sowie zahlreiche Gerinnungsfaktoren.
Was passiert wenn das Blut zu schnell gerinnt : Eine übermäßige Blutgerinnung (Thrombophilie) tritt auf, wenn das Blut zu schnell oder übermäßig gerinnt. Vererbte oder erworbene Krankheiten können die Gerinnung des Blutes verstärken. Blutgerinnsel in größeren Blutgefäßen führen zu einem Anschwellen der Beine oder Arme.
Wie lange dauert die Blutgerinnung : Die Blutgerinnung dauert in der Regel 6-10 Minuten und führt zur Bildung eines Netzes oder Gerüsts aus dem Protein Fibrin, das Blutplättchen und rote Blutkörperchen auffängt. Der Körper verstärkt somit praktisch die zuvor gebildete Schutzschicht der Wunde.
Was stoppt die Blutung
Fast jede Blutung aus einer Wunde lässt sich durch genügend starken Druck von außen auf die Blutungsquelle zum Stillstand bringen (s. Druckverband). Unter Umständen müssen Sie auch in eine Wunde hineindrücken; hierzu verwenden Sie möglichst keimarmes Material, z.B. Mullkompressen, geöffnete Verbandpäckchen.
Bei dem Großteil der Patienten kommt die innere Blutung spontan innerhalb von zwei Tagen zum Stillstand. Falls nicht, so ist die endoskopische Blutstillung Methode der Wahl.Eine erhöhte Blutungsneigung kann Symptom verschiedener Erkrankungen sein. Sie kann aber auch als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten. Die Hauptursachen sind Erkrankungen der Blutplättchen (Thrombozyten), Blutgefässerkrankungen oder eine Blutgerinnungsstörung.
Was beeinflusst die Blutgerinnung : Vitamin K: wichtig für die Blutgerinnung (14/14) Vitamin K spielt eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung. Es überführt die Gerinnungsfaktoren in ihre wirksame Form und verhindert ein Verbluten bei Verletzungen. Zu den wichtigen Vitamin K-Verbindungen gehört das pflanzliche Phyllochinon, das Vitamin K1.